Παθήσεις των Οστών

Μεταβολικές παθήσεις των οστών - Οστεοπόρωση Τα οστά υποστηρίζουν και προστατεύουν τα μαλακά μόρια, μεταφέρουν φορτία και συμμετέχουν στην κίνηση.

Ο οστίτης ιστός είναι αποθήκη μεταλλικών στοιχείων και βοηθάει στη ρύθμιση και το ισοζύγιο κυρίως του ασβεστίου στα έξω κυττάρια υγρά.

Παρά τη μηχανική του σταθερότητα το οστούν βρίσκεται σε μια διαρκή δυναμική κατάσταση και μεταβάλει το σχήμα και την εσωτερική του δομή ανάλογα με τις μεταβολές των μηχανικών φορτίων και το μεταβολισμό των μετάλλων.

Η όλη ρύθμιση της οστικής δομής και σύστασης επιτυγχάνεται από την κυτταρική δραστηριότητα, που με τη σειρά της καθορίζεται από ορμονικούς και τοπικούς παράγοντες.

Το οστούν αποτελείται από μεσοκυττάρια ουσία κολλαγόνου στην οποία επικάθονται μεταλλικά άλατα και πλήθος κυττάρων. Οι οστεοκλάστες απορροφούν το οστό, οι οστεοβλάστες παράγουν οστό και τα οστεοκύτταρα είναι κύτταρα σε ηρεμία.

Ο νεοπαραχθείς οστίτης ιστός που δεν έχει επιμεταλλωθεί ονομάζεται οστεοειδές και σε αυτή τη φάση το οστούν καλείται ινώδες οστούν.

Πεταλιώδες οστούν είναι ο ώριμος οστίτης ιστός. Σχεδόν ο μισός οστικός όγκος αποτελείται από μέταλλα κυρίως: φώσφορο, ασβέστιο σε μορφή κρυσταλλικού υδροξυαπατίτη. Το πεταλιώδες οστούν εμφανίζεται σε δύο δομικά διαφορετικές μορφές: συμπαγές (φλοιώδες) και σπογγώδες (δοκιδωτό) οστούν.

Το συμπαγές οστούν είναι πυκνό και ισχυρό και ανευρίσκεται σε σημεία όπου η στήριξη είναι σημαντική. Αποτελείται από συμπαγείς μονάδες: συστήματα του Havers και τα κανάλια του Volkman με τα οποία συνδέονται μεταξύ τους.

Το σπογγώδες οστούν έχει εμφάνιση κυψέλης, αποτελεί το εσωτερικό οστικό δίκτυο και είναι ιδιαίτερα ανεπτυγμένο στα άκρα των αυλοειδών οστών και στα σπονδυλικά συστήματα. Είναι πιο πορώδες από το συμπαγές και παρέχει τα 2/3 της συνολικής οστικής επιφάνειας.

Για το λόγο αυτό οι επιδράσεις των μεταβολικών νοσημάτων αφορούν συνήθως πρώτα το σπογγώδες οστούν.

Τα ώριμα οστά καλύπτονται εκτός από τα άκρα τους από μια σκληρή περιοστική μεμβράνη το περιόστεο. Το βαθύτερο στρώμα του περιόστεου είναι οστεοπαραγωγικό. Εσωτερικά του οστού είναι το ενδόστεο το οποίο συνορεύει με τον μυελικό αυλό.

Το οστούν διαθέτει πλούσια αιμάτωση, τα αγγεία των σωληνών του Havers σχηματίζουν ένα αναστωμωτικό δίκτυο μεταξύ του περιόστεου και του μυελικού αυλού.

Τα περισσότερα μεταβολικά νοσήματα σχετίζονται με απώλεια οστίτη ιστού και χωρίζονται σε τρεις βασικές κατηγορίες:

  • Οστεοπόρωση στην οποία η οστική ποσότητα (οστική μάζα) είναι παθολογικά μειωμένη
  • Οστεομαλάκυνση στην οποία ο οστικός συνδετικός ιστός είναι παρών αλλά ελλιπής επασβεστωμένος
  • Ινώδη οστεϊτιδα στην οποία η υπερπαραγωγή παραθορμόνης οδηγεί σε οστική απορρόφηση και αντικατάσταση με ινώδη ιστό

Οστεοπόρωση

Η οστεοπόρωση είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από χαμηλή οστική πυκνότητα και μέτρια ποιότητα οστού.

Η οστεοπόρωση είναι μια σιωπηρή νόσος, δεν παρουσιάζει δηλαδή συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Αυτό σημαίνει ότι περνάνε αρκετά χρόνια, κατά τη διάρκεια των οποίων η οστεοπόρωση συνεχώς χειροτερεύει από πλευράς απώλειας οστικής μάζας και διαταραχής της μικροαρχιτεκτονικής δομής των οστών, μέχρι να εμφανιστεί το πρώτο της σύμπτωμα, που είναι το κάταγμα.

Η οστεοπόρωση είναι νόσος όλων των οστών και γι’ αυτό κατάγματα μπορεί να συμβούν σε διάφορες θέσεις του σκελετού, αλλά συνήθως συμβαίνουν στους σπονδύλους, στον αυχένα του μηριαίου οστού και στο αντιβράχιο.

Πιο συγκεκριμένα τα οστεοπορωτικά κατάγματα αφορούν περίπου στο:

  • 40% τη σπονδυλική στήλη
  • 20% τον αυχένα του μηριαίου οστού
  • 20% το αντιβράχιο και
  • 20% διάφορα άλλα οστά

Τα κατάγματα του αυχένα του μηριαίου οστού και του αντιβραχίου συμβαίνουν πάντοτε μετά από έναν ελαφρό τραυματισμό, όπως είναι π.χ. η πτώση από την όρθια θέση, ενώ συνοδεύονται πάντοτε από πόνο.

Αντίθετα, τα σπονδυλικά κατάγματα συμβαίνουν συχνά χωρίς να προηγηθεί τραυματισμός και αρκετές φορές δεν συνοδεύονται από πόνο στη ράχη ή στη μέση.

Απώλεια ύψους και κύφωση αποτελούν όψιμες εκδηλώσεις της οστεοπόρωσης και οφείλονται σε σπονδυλικά κατάγματα.

Όλοι οι άνθρωποι με το πέρασμα των χρόνων, παρουσιάζουν κάποια οστική απώλεια, αλλά δεν εμφανίζουν όλοι οστεοπόρωση.

Αν και η οστεοπόρωση γενικά θεωρείται ως πάθηση των γυναικών, ωστόσο, προσβάλλει και τους άνδρες. Στην μέση ηλικία, η πιθανότητα για τις γυναίκες να εκδηλώσουν οστεοπόρωση μεγαλώνει, γιατί χάνουν την προστατευτική ιδιότητα των οιστρογόνων στα οστά, όμως η οστεοπόρωση μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία και στα δύο φύλα λόγω πολλών παραγόντων.

Ο κίνδυνος των καταγμάτων του ισχίου, των σπονδύλων αλλά και της κερκίδας αυξάνει με την πρόοδο της ηλικίας τόσο στις γυναίκες, όσο και στους άνδρες. Έχει μάλιστα υπολογιστεί ότι ο κίνδυνος οστεοπορωτικού κατάγματος στις γυναίκες ηλικίας 50 ετών και πάνω είναι 40-50% και στους άνδρες 15-20%.

Ως εκ τούτου, είναι σημαντικό να "χτίσουμε" γερά οστά κατά τη διάρκεια της ζωής μας και να προσπαθήσουμε να διατηρήσουμε την οστική μάζα σε μεγαλύτερες ηλικίες.

Η κύρια κλινική εκδήλωση της οστεοπόρωσης είναι τα κατάγματα χαμηλής ενέργειας, δηλ. τα κατάγματα που συμβαίνουν μετά από ελαφρού βαθμού τραυματισμό, όπως είναι π.χ. η πτώση από την όρθια θέση.

Ραχίτιδα και οστεομαλάκυνση

Η ραχίτιδα είναι νόσος της ανάπτυξης των οστών στα παιδιά, συχνότερα ως αποτέλεσμα ανεπάρκειας βιταμίνης D, που χαρακτηρίζεται από ανεπαρκή εναπόθεση μεταλλικών στοιχείων στους χόνδρους και τα νεοσχηματιζόμενα οστά, με αποτέλεσμα ανωμαλίες στο σχήμα, τη δομή και την ισχύ του σκελετού. Η κατάσταση αυτή μπορεί να προληφθεί με έκθεση στο υπεριώδες φως (ηλιακό ή τεχνητό φως) και τη χορήγηση βιταμίνης D σε ποσότητες, που παρέχουν 400 I.U. ενεργούς βιταμίνης D την ημέρα.

Οστεομαλάκυνση είναι η ασθένεια της ανεπάρκειας βιταμίνης D στους ενήλικες.

Η ραχίτιδα έχει πολλά αίτια, συμπεριλαμβανομένων παθήσεων που επηρεάζουν:

  • την πρόσληψη, την απορρόφηση και το μεταβολισμό της βιταμίνης D ή του φωσφόρου
  • νεφρικές σωληναριακές διαταραχές
  • και παθήσεις στις οποίες το παιδί είναι μεταξύ άλλων χρόνια οξεωτικό.

Υπερπαραθυρεοειδισμός

Υπερπαραθυρεοειδισμός είναι το σύνδρομο που προκαλείται από την αύξηση των επιπέδων παραθορμόνης στο αίμα.

Χωρίζεται σε πρωτοπαθή και δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό.

  • Πρωτοπαθής υπερπαρθυρεοειδισμός: οφείλεται κατά 80% σε αδένωμα (συνήθως μονήρες, σπανιότερα διπλό), σε ποσοστό 15-20% σε πρωτοπαθή υπερτροφία και των 4 αδένων και σε ποσοστό περίπου 2% σε καρκίνο. Είναι σχετικά σπάνια νόσος και συνήθως αποτελεί τυχαίο εύρημα κάποιου εργαστηριακού ελέγχου
  • Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός: συνδυάζεται σχεδόν πάντα με υπερτροφία και των 4 αδένων. Συχνότατα είναι απόρροια χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, αλλά και ραχίτιδας, οστεομαλακίας και μεγαλακρίας. Σπανιότατα, επί εδάφους υπερπλασίας των αδένων αναπτύσσεται αυτόνομος όγκος και το αποτέλεσμα είναι η εμφάνιση τριτογενούς υπερπαραθυρεοειδισμού.

Η νόσος μερικές φορές διατρέχει ασυμπτωματικά και η διάγνωση γίνεται τυχαία.

Τις περισσότερες φορές όμως, η συμπτωματολογία έχει τρεις άξονες:

  • Εκδηλώσεις από τα οστά: Το εύρος των κλινικών εκδηλώσεων κυμαίνεται από αρθραλγίες και άλγη στις κνήμες, έως αυτόματα παθολογικά κατάγματα κυρίως στα οστά που υπόκεινται σε μεγάλη πίεση. Πληκτροδακτυλία και ονυχοφόροι φάλαγγες «δίκην τηλεσκοπίου» είναι άλλες συχνές εκδηλώσεις.
  • Νεφρικές εκδηλώσεις: Αρχικά εμφανίζεται πολυουρία και πολυδιψία. Στη συνέχεια έχουμε την εμφάνιση υποτροπιαζόντων επεισοδίων νεφρολιθίασης και ουρολοιμωξέων. Το τελικό αποτέλεσμα είναι η εμφάνιση νεφρασβέστωσης και νεφρικής ανεπάρκειας, η οποία μπορεί, μέσω της διαταραχής στο μεταβολισμό της βιταμίνης D, να επιτείνει τις οστικές εκδηλώσεις (νεφρική οστεοδυστροφία).
  • Εκδηλώσεις από την υπερασβεστιαιμία αυτή κάθε αυτή: Τα κύρια συμπτώματα είναι δίψα, ανορεξία, ναυτία και έμετος. Η δυσκοιλιότητα είναι επίσης συχνό εύρημα. Η εναπόθεση ασβεστίου στους οφθαλμούς προκαλεί τη λεγόμενη ζωνοειδή κερατοπάθεια. Στο πεπτικό μπορεί να έχουμε την εμφάνιση πεπτικού έλκους ή αιμορραγίας ή υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα. Στο κυκλοφορικό παρατηρείται αρτηριακή υπέρταση. Από την ψυχική σφαίρα μπορεί να εμφανισθεί κατάθλιψη και ψύχωση. Αδυναμικές εκδηλώσεις, παραισθησίες και υπερκινητικότητα των αρθρώσεων είναι άλλες συχνές εκδηλώσεις.

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός χαρακτηρίζεται από την αύξηση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα και στα ούρα, την αυξημένη απέκκριση φωσφόρου και τα χαμηλά επίπεδα φωσφόρου στο αίμα. Η αλκαλική φωσφατάση είναι αυξημένη στην περίπτωση που υπάρχουν οστικές εκδηλώσεις. Το ουρικό οξύ είναι συνήθως αυξημένο. Στον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό η παραθορμόνη ορού είναι στα φυσιολογικά επίπεδα.

Τα ακτινολογικά ευρήματα δείχνουν διάχυτη αφαλάτωση των οστών, απορρόφηση του οστού κάτω από το περιόστεο και τα δόντια συχνά χάνουν την αδαμαντίνη ουσία. Το κρανίο παίρνει τη μορφή αλατοπίπερου από τις στικτές οστεολύσεις. Μπορεί, ειδικά στην σπονδυλική στήλη, να εμφανιστούν αυτόματα κατάγματα. Όταν υπάρχει νεφρασβέστωση, υπάρχουν αποτιτανώσεις στις νεφρικές χώρες.

Η θεραπεία του υπερπαραθυρεοειδισμού στηρίζεται στους εξής άξονες:

  • Χειρουργική αφαίρεση του όγκου: ένας παραθυρεοειδικός όγκος πρέπει να αφαιρείται χειρουργικά. Όταν και οι 4 αδένες είναι διογκωμένοι, αφαιρούνται οι τρείς και ένα τμήμα του τετάρτου. Μέσα σε λίγες ώρες ή ημέρες μετά την επέμβαση, μπορεί να εμφανιστεί παροδική τετανία, σαν συνέπεια της απότομης πτώσης των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα. Μετά την επέμβαση, επειδή ο αφαλατωμένος σκελετός διψάει για ασβέστιο, οι ανάγκες μπορεί να είναι αυξημένες : έτσι θα πρέπει να χορηγούνται συμπληρώματα ασβεστίου, βιταμίνης D και μαγνησίου.
  • Αντιμετώπιση της υπερασβεστιαιμίας: τα μέτρα συνίστανται στην ελάττωση της πρόσληψης ασβεστίου, στην αύξηση της πρόσληψης φωσφόρου, στην κινητοποίηση του ασθενούς, στην ενισχυμένη χορήγηση υγρών από το στόμα και στη χορήγηση χλωριούχου νατρίου (φυιολογικός ορός) ενδοφλεβίως. Η χορήγηση φουροσεμίδης είναι αποτελεσματική. Η χορήγηση διφωσφονικών μπορεί να βοηθήσει στην υπερασβεστιαιμία από καρκίνο. Εάν υπάρχει και νεφρική ανεπάρκεια, η εξωνεφρική αιμοκάθαρση μπορεί να είναι σωτήρια για την ζωή.
  • Συντηρητική αντιμετώπιση του ήπιου συνδρόμου: σε ηλικιωμένα άτομα με ήπιο σύνδρομο, η θεραπεία εκλογής είναι η πλούσια χορήγηση υγρών (με το σκεπτικό της προφύλαξης από τη νεφρολιθίαση), η αποφυγή της ακινησίας και διουρητικών όπως είναι η χλωροθειαζίδη και η προσθήκη σκευασμάτων πλούσιων σε φωσφορικά (εφόσον η νεφρική λειτουργία είναι ικανοποιητική). Έχει βρεθεί ότι η χορήγηση σιμετίδης ελαττώνει τα επίπεδα παραθορμόνης στο αίμα.

Νόσος του Paget

Η νόσος του Paget είναι μία ασθένεια μεταβολισμού των οστών που έχει πάρει το όνομα της από τον Άγγλο χειρουργό που την περιέγραψε στα μέσα του 19ου αιώνα.

Η ασθένεια οδηγεί σε αδύναμα, στρεβλωμένα και συχνά επώδυνα οστά αλλά δεν παρουσιάζει πάντα συμπτώματα. Μια άλλη ονομασία για την ασθένεια είναι παραμορφωτική οστεΐτις (Osteitis deformans).

Η νόσος αυτή των οστών δε σχετίζεται με τη νόσο Paget του στήθους, που είναι ένα είδος καρκίνου του μαστού.

Πολλά άτομα πιστεύουν ότι ο ανθρώπινος σκελετός δεν αλλάζει από τη στιγμή που φτάνει στο τελικό του μέγεθος. Αυτό δεν είναι αλήθεια. Τα οστά είναι ζωντανός ιστός που ανανεώνεται συνεχώς.

Η νόσος του Paget διαταράσσει τη φυσιολογική διαδικασία απώλειας και σχηματισμού του οστού με αποτέλεσμα την υπερβολική αποδόμηση οστίτη ιστού και τον αυξημένο ανασχηματισμό νέου οστού.

Αυτό οδηγεί σε παθολογική δομή στο προσβεβλημένο οστό, επειδή το νέο οστό δημιουργείται με ανώμαλη δομή και μπορεί να είναι μαλακότερο και πιο αδύνατο από το φυσιολογικό οστό.

Τα περισσότερα άτομα με τη νόσο δεν εμφανίζουν συμπτώματα. Ακριβώς γι’ αυτό είναι δύσκολο να υπολογιστεί με ακρίβεια η συχνότητα της νόσου Paget.

Η αιτία της νόσου Paget δεν είναι ξεκάθαρη. Μερικοί ειδικοί πιστεύουν ότι μπορεί να οφείλεται σε ιογενή λοίμωξη συγκεκριμένων κυττάρων των οστών που ονομάζονται οστεοκλάστες. Επιπλέον, κάποια άτομα μπορεί να έχουν γενετική προδιάθεση για τη νόσο.

Είναι πιο πιθανό να εκδηλώσουν τη νόσο Paget άτομα άνω των 40 ετών, αν και σε κάποιες σπάνιες περιπτώσεις εκδηλώνεται και σε πιο νέους ενήλικες. Περιστασιακά είναι κληρονομική. To 15-20% των ασθενών έχουν θετικό οικογενειακό ιστορικό.

Η νόσος προσβάλλει συχνά:

  • το κρανίο
  • τα χέρια
  • τα πόδια και
  • τη σπονδυλική στήλη

Μπορεί να προσβάλει μόνο ένα ή δύο μέρη του σκελετού ή να είναι εκτεταμένη.

Τα συμπτώματα της νόσου Paget είναι:

  • Πόνος που κυμαίνεται από μικρή ενόχληση μέχρι έντονη, αν είναι κοντά σε άρθρωση. Πολλές φορές ο πόνος της νόσου Ρaget είναι δύσκολο να διακριθεί από τον πόνο της οστεοαρθρίτιδας
  • Θερμότητα στο δέρμα πάνω από την προσβεβλημένη περιοχή
  • Νευρολογικά προβλήματα, όπως έκπτωση ακοής, τύφλωση, πονοκέφαλος και αδυναμία
  • Κύρτωση ενός ποδιού
  • Κατάγματα μετά από δυσανάλογα μικρό τραυματισμό

Ωστόσο η νόσος μπορεί να είναι και ασυμπτωματική.

Αν η νόσος εξελίσσεται για χρόνια, μπορεί να αναπτυχθούν κάποιες παρενέργειες από την πίεση του διογκούμενου οστού στα νεύρα. Αυτές είναι:

  • Μουδιάσματα, κάψιμο και αδυναμία στις σχετιζόμενες με τα προσβεβλημένα οστά περιοχές
  • Απώλεια της ακοής από πίεση του ακουστικού νεύρου από το οστό. Απώλεια ακοής συμβαίνει στο 12-50% των ασθενών με νόσο Paget του κρανίου

Άλλες επιπλοκές μπορεί να είναι:

  • Στένωση του σπονδυλικού σωλήνα η οποία συμβαίνει στο 10-20% του συνόλου των ασθενών
  • Καρδιακή ανεπάρκεια και αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο μπορεί να εμφανιστεί αν η νόσος επεκταθεί σε μεγάλο μέρος του σκελετού
  • Ανάπτυξη κακοήθων όγκων των οστών (οστεοσάρκωμα). Το 1% των ασθενών αναπτύσσουν στις προσβεβλημένες περιοχές. Σ’ αυτήν την περίπτωση η επιβίωση είναι χαμηλή

Όσο αφορά στην θεραπεία, εάν δεν υπάρχουν συμπτώματα, πιθανότατα δε χρειάζεται θεραπευτική αγωγή. Εάν υπάρχουν συμπτώματα ο γιατρός μπορεί να συστήσει φαρμακευτική αγωγή.