Η νόσος του Paget είναι μία ασθένεια μεταβολισμού των οστών που έχει πάρει το όνομα της από τον Άγγλο χειρουργό που την περιέγραψε στα μέσα του 19ου αιώνα.

Η ασθένεια οδηγεί σε αδύναμα, στρεβλωμένα και συχνά επώδυνα οστά αλλά δεν παρουσιάζει πάντα συμπτώματα. Μια άλλη ονομασία για την ασθένεια είναι παραμορφωτική οστεΐτις (Osteitis deformans).

Η νόσος αυτή των οστών δε σχετίζεται με τη νόσο Paget του στήθους, που είναι ένα είδος καρκίνου του μαστού.

Πολλά άτομα πιστεύουν ότι ο ανθρώπινος σκελετός δεν αλλάζει από τη στιγμή που φτάνει στο τελικό του μέγεθος. Αυτό δεν είναι αλήθεια. Τα οστά είναι ζωντανός ιστός που ανανεώνεται συνεχώς.

Η νόσος του Paget διαταράσσει τη φυσιολογική διαδικασία απώλειας και σχηματισμού του οστού με αποτέλεσμα την υπερβολική αποδόμηση οστίτη ιστού και τον αυξημένο ανασχηματισμό νέου οστού.

Αυτό οδηγεί σε παθολογική δομή στο προσβεβλημένο οστό, επειδή το νέο οστό δημιουργείται με ανώμαλη δομή και μπορεί να είναι μαλακότερο και πιο αδύνατο από το φυσιολογικό οστό.

Τα περισσότερα άτομα με τη νόσο δεν εμφανίζουν συμπτώματα. Ακριβώς γι’ αυτό είναι δύσκολο να υπολογιστεί με ακρίβεια η συχνότητα της νόσου Paget.

Η αιτία της νόσου Paget δεν είναι ξεκάθαρη. Μερικοί ειδικοί πιστεύουν ότι μπορεί να οφείλεται σε ιογενή λοίμωξη συγκεκριμένων κυττάρων των οστών που ονομάζονται οστεοκλάστες. Επιπλέον, κάποια άτομα μπορεί να έχουν γενετική προδιάθεση για τη νόσο.

Είναι πιο πιθανό να εκδηλώσουν τη νόσο Paget άτομα άνω των 40 ετών, αν και σε κάποιες σπάνιες περιπτώσεις εκδηλώνεται και σε πιο νέους ενήλικες. Περιστασιακά είναι κληρονομική. To 15-20% των ασθενών έχουν θετικό οικογενειακό ιστορικό.

Η νόσος προσβάλλει συχνά:

• το κρανίο
• τα χέρια
• τα πόδια και
• τη σπονδυλική στήλη

Μπορεί να προσβάλει μόνο ένα ή δύο μέρη του σκελετού ή να είναι εκτεταμένη.

Τα συμπτώματα της νόσου Paget είναι:

• Πόνος που κυμαίνεται από μικρή ενόχληση μέχρι έντονη, αν είναι κοντά σε άρθρωση. Πολλές φορές ο πόνος της νόσου Ρaget είναι δύσκολο να διακριθεί από τον πόνο της οστεοαρθρίτιδας
• Θερμότητα στο δέρμα πάνω από την προσβεβλημένη περιοχή
• Νευρολογικά προβλήματα, όπως έκπτωση ακοής, τύφλωση, πονοκέφαλος και αδυναμία
• Κύρτωση ενός ποδιού
• Κατάγματα μετά από δυσανάλογα μικρό τραυματισμό

Ωστόσο η νόσος μπορεί να είναι και ασυμπτωματική.

Αν η νόσος εξελίσσεται για χρόνια, μπορεί να αναπτυχθούν κάποιες παρενέργειες από την πίεση του διογκούμενου οστού στα νεύρα. Αυτές είναι:

• Μουδιάσματα, κάψιμο και αδυναμία στις σχετιζόμενες με τα προσβεβλημένα οστά περιοχές
• Απώλεια της ακοής από πίεση του ακουστικού νεύρου από το οστό. Απώλεια ακοής συμβαίνει στο 12-50% των ασθενών με νόσο Paget του κρανίου

Άλλες επιπλοκές μπορεί να είναι:

• Στένωση του σπονδυλικού σωλήνα η οποία συμβαίνει στο 10-20% του συνόλου των ασθενών
• Καρδιακή ανεπάρκεια και αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο μπορεί να εμφανιστεί αν η νόσος επεκταθεί σε μεγάλο μέρος του σκελετού
• Ανάπτυξη κακοήθων όγκων των οστών (οστεοσάρκωμα). Το 1% των ασθενών αναπτύσσουν στις προσβεβλημένες περιοχές. Σ’ αυτήν την περίπτωση η επιβίωση είναι χαμηλή

Όσο αφορά στην θεραπεία, εάν δεν υπάρχουν συμπτώματα, πιθανότατα δε χρειάζεται θεραπευτική αγωγή. Εάν υπάρχουν συμπτώματα ο γιατρός μπορεί να συστήσει φαρμακευτική αγωγή.