Υπερπαραθυρεοειδισμός

Υπερπαραθυρεοειδισμός είναι το σύνδρομο που προκαλείται από την αύξηση των επιπέδων παραθορμόνης στο αίμα.

Χωρίζεται σε πρωτοπαθή και δευτεροπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό.

  • Πρωτοπαθής υπερπαρθυρεοειδισμός: οφείλεται κατά 80% σε αδένωμα (συνήθως μονήρες, σπανιότερα διπλό), σε ποσοστό 15-20% σε πρωτοπαθή υπερτροφία και των 4 αδένων και σε ποσοστό περίπου 2% σε καρκίνο. Είναι σχετικά σπάνια νόσος και συνήθως αποτελεί τυχαίο εύρημα κάποιου εργαστηριακού ελέγχου
  • Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός: συνδυάζεται σχεδόν πάντα με υπερτροφία και των 4 αδένων. Συχνότατα είναι απόρροια χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, αλλά και ραχίτιδας, οστεομαλακίας και μεγαλακρίας. Σπανιότατα, επί εδάφους υπερπλασίας των αδένων αναπτύσσεται αυτόνομος όγκος και το αποτέλεσμα είναι η εμφάνιση τριτογενούς υπερπαραθυρεοειδισμού.

Η νόσος μερικές φορές διατρέχει ασυμπτωματικά και η διάγνωση γίνεται τυχαία.

Τις περισσότερες φορές όμως, η συμπτωματολογία έχει τρεις άξονες:

  • Εκδηλώσεις από τα οστά: Το εύρος των κλινικών εκδηλώσεων κυμαίνεται από αρθραλγίες και άλγη στις κνήμες, έως αυτόματα παθολογικά κατάγματα κυρίως στα οστά που υπόκεινται σε μεγάλη πίεση. Πληκτροδακτυλία και ονυχοφόροι φάλαγγες «δίκην τηλεσκοπίου» είναι άλλες συχνές εκδηλώσεις.
  • Νεφρικές εκδηλώσεις: Αρχικά εμφανίζεται πολυουρία και πολυδιψία. Στη συνέχεια έχουμε την εμφάνιση υποτροπιαζόντων επεισοδίων νεφρολιθίασης και ουρολοιμωξέων. Το τελικό αποτέλεσμα είναι η εμφάνιση νεφρασβέστωσης και νεφρικής ανεπάρκειας, η οποία μπορεί, μέσω της διαταραχής στο μεταβολισμό της βιταμίνης D, να επιτείνει τις οστικές εκδηλώσεις (νεφρική οστεοδυστροφία).
  • Εκδηλώσεις από την υπερασβεστιαιμία αυτή κάθε αυτή: Τα κύρια συμπτώματα είναι δίψα, ανορεξία, ναυτία και έμετος. Η δυσκοιλιότητα είναι επίσης συχνό εύρημα. Η εναπόθεση ασβεστίου στους οφθαλμούς προκαλεί τη λεγόμενη ζωνοειδή κερατοπάθεια. Στο πεπτικό μπορεί να έχουμε την εμφάνιση πεπτικού έλκους ή αιμορραγίας ή υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα. Στο κυκλοφορικό παρατηρείται αρτηριακή υπέρταση. Από την ψυχική σφαίρα μπορεί να εμφανισθεί κατάθλιψη και ψύχωση. Αδυναμικές εκδηλώσεις, παραισθησίες και υπερκινητικότητα των αρθρώσεων είναι άλλες συχνές εκδηλώσεις.

Ο υπερπαραθυρεοειδισμός χαρακτηρίζεται από την αύξηση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα και στα ούρα, την αυξημένη απέκκριση φωσφόρου και τα χαμηλά επίπεδα φωσφόρου στο αίμα. Η αλκαλική φωσφατάση είναι αυξημένη στην περίπτωση που υπάρχουν οστικές εκδηλώσεις. Το ουρικό οξύ είναι συνήθως αυξημένο. Στον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό η παραθορμόνη ορού είναι στα φυσιολογικά επίπεδα.

Τα ακτινολογικά ευρήματα δείχνουν διάχυτη αφαλάτωση των οστών, απορρόφηση του οστού κάτω από το περιόστεο και τα δόντια συχνά χάνουν την αδαμαντίνη ουσία. Το κρανίο παίρνει τη μορφή αλατοπίπερου από τις στικτές οστεολύσεις. Μπορεί, ειδικά στην σπονδυλική στήλη, να εμφανιστούν αυτόματα κατάγματα. Όταν υπάρχει νεφρασβέστωση, υπάρχουν αποτιτανώσεις στις νεφρικές χώρες.

Η θεραπεία του υπερπαραθυρεοειδισμού στηρίζεται στους εξής άξονες:

  • Χειρουργική αφαίρεση του όγκου: ένας παραθυρεοειδικός όγκος πρέπει να αφαιρείται χειρουργικά. Όταν και οι 4 αδένες είναι διογκωμένοι, αφαιρούνται οι τρείς και ένα τμήμα του τετάρτου. Μέσα σε λίγες ώρες ή ημέρες μετά την επέμβαση, μπορεί να εμφανιστεί παροδική τετανία, σαν συνέπεια της απότομης πτώσης των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα. Μετά την επέμβαση, επειδή ο αφαλατωμένος σκελετός διψάει για ασβέστιο, οι ανάγκες μπορεί να είναι αυξημένες : έτσι θα πρέπει να χορηγούνται συμπληρώματα ασβεστίου, βιταμίνης D και μαγνησίου.
  • Αντιμετώπιση της υπερασβεστιαιμίας: τα μέτρα συνίστανται στην ελάττωση της πρόσληψης ασβεστίου, στην αύξηση της πρόσληψης φωσφόρου, στην κινητοποίηση του ασθενούς, στην ενισχυμένη χορήγηση υγρών από το στόμα και στη χορήγηση χλωριούχου νατρίου (φυιολογικός ορός) ενδοφλεβίως. Η χορήγηση φουροσεμίδης είναι αποτελεσματική. Η χορήγηση διφωσφονικών μπορεί να βοηθήσει στην υπερασβεστιαιμία από καρκίνο. Εάν υπάρχει και νεφρική ανεπάρκεια, η εξωνεφρική αιμοκάθαρση μπορεί να είναι σωτήρια για την ζωή.
  • Συντηρητική αντιμετώπιση του ήπιου συνδρόμου: σε ηλικιωμένα άτομα με ήπιο σύνδρομο, η θεραπεία εκλογής είναι η πλούσια χορήγηση υγρών (με το σκεπτικό της προφύλαξης από τη νεφρολιθίαση), η αποφυγή της ακινησίας και διουρητικών όπως είναι η χλωροθειαζίδη και η προσθήκη σκευασμάτων πλούσιων σε φωσφορικά (εφόσον η νεφρική λειτουργία είναι ικανοποιητική). Έχει βρεθεί ότι η χορήγηση σιμετίδης ελαττώνει τα επίπεδα παραθορμόνης στο αίμα.